Moyamoya

maladie de moya moya radiopaedia

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  1. Qu'est-ce que le phénomène Moyamoya?
  2. L'espérance de vie de la maladie de Moyamoya est-elle?
  3. Quels sont les symptômes de la maladie de Moyamoya?
  4. La maladie de Moyamoya est-elle héréditaire?
  5. Comment traitez-vous le moyamoya?
  6. Quelles sont les causes de Moya Moya?
  7. Moyamoya est-il curable?
  8. Quel est le succès de la chirurgie Moyamoya?
  9. Moyamoya est-il un trouble neurologique?
  10. Comment diagnostique-t-on Moyamoya?
  11. Moyamoya est-il une maladie auto-immune?
  12. Moyamoya est-il un handicap?

Qu'est-ce que le phénomène Moyamoya?

Le «phénomène de Moyamoya» est utilisé pour décrire la collatéralisation étendue du cercle des artères de Willis associée à une sténose ou une occlusion unilatérale ou bilatérale sévère de l'artère carotide interne interne en présence de pathologies telles que la drépanocytose, l'athérosclérose, l'irradiation crânienne et la neurofibromatose.

L'espérance de vie de la maladie de Moyamoya est-elle?

Les taux de mortalité par maladie de moyamoya sont d'environ 10% chez les adultes et 4,3% chez les enfants. Environ 50 à 60% des personnes touchées subissent une détérioration progressive de la fonction cognitive, vraisemblablement à la suite d'accidents vasculaires cérébraux récurrents.

Quels sont les symptômes de la maladie de Moyamoya?

Symptômes

La maladie de Moyamoya est-elle héréditaire?

La génétique de la maladie de moyamoya n'est pas bien comprise. La recherche suggère que la maladie peut être transmise par les familles et que des changements dans un gène, RNF213, ont été associés à la maladie. D'autres gènes non identifiés peuvent être impliqués dans la maladie de moyamoya.

Comment traitez-vous le moyamoya?

La chirurgie est le traitement préféré de la maladie de moyamoya. Cependant, la pharmacothérapie peut être utilisée comme alternative lorsque la chirurgie n'est pas une option. Le but de la chirurgie est de contourner le blocage et de permettre à de nouveaux vaisseaux sanguins de se développer pour apporter du sang et de l'oxygène au cerveau.

Quelles sont les causes de Moya Moya?

La maladie de Moyamoya est causée par des artères bloquées à la base du cerveau. Le nom «moyamoya» signifie «bouffée de fumée» en japonais et décrit l'apparence de minuscules vaisseaux qui se forment pour compenser le blocage. À mesure que les vaisseaux sanguins normaux se rétrécissent et se bloquent, une personne peut subir un accident vasculaire cérébral.

Moyamoya est-il curable?

Moyamoya est une maladie évolutive qui ne s'améliore pas sans traitement. Bien que le moyamoya lui-même ne soit pas curable, la chirurgie pour fournir un flux sanguin alternatif au cerveau prévient les symptômes liés au moyamoya et peut fournir un excellent résultat à long terme avec une réduction significative du risque d'AVC..

Quel est le succès de la chirurgie Moyamoya?

La technique de revascularisation directe a été utilisée chez 95,1% des adultes et 76,2% des patients pédiatriques. Chez 264 patients subissant 450 interventions (recul moyen de 4,9 ans), le taux de morbidité chirurgicale était de 3,5% et le taux de mortalité de 0,7% par hémisphère traité.

Moyamoya est-il un trouble neurologique?

La maladie de Moyamoya est une maladie cérébrovasculaire progressive rare causée par des artères bloquées à la base du cerveau dans une zone appelée les noyaux gris centraux. Le nom «moyamoya» signifie «bouffée de fumée» en japonais et décrit l’aspect de l’enchevêtrement de minuscules vaisseaux formés pour compenser le blocage..

Comment diagnostique-t-on Moyamoya?

Lors du diagnostic de la maladie de Moyamoya, le médecin peut recommander un électroencéphalogramme, ou EEG, qui peut montrer un schéma électrique caractéristique lorsqu'on demande à la personne de respirer fortement. D'autres neuroimagerie, y compris la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau sont également des tests importants.

Moyamoya est-il une maladie auto-immune?

Bien que l'étiologie de la maladie reste inconnue, il est suggéré que le moyamoya possède une composante génétique et éventuellement un élément auto-immun. Diverses maladies hémolytiques ont également été associées au moyamoya, cependant, aucune association n'a encore été rapportée avec l'AIHA.

Moyamoya est-il un handicap?

La condition peut provoquer une mini-crise (accident ischémique transitoire), un accident vasculaire cérébral ou un saignement dans le cerveau. Cela peut également affecter le bon fonctionnement de votre cerveau et entraîner des retards ou des handicaps cognitifs et développementaux. La maladie de Moyamoya affecte le plus souvent les enfants, mais les adultes peuvent en être atteints.

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