Glycogène

Qu'est-ce que la maladie de McArdle?

Qu'est-ce que la maladie de McArdle?

La maladie de McArdle est une maladie musculaire rare. Dans cette maladie, les cellules musculaires ne peuvent pas décomposer un sucre complexe appelé glycogène. Il fait partie d'un groupe de maladies appelées maladies de stockage du glycogène. Un autre nom de la maladie de McArdle est la maladie de stockage du glycogène de type 5 (GSD 5 ou GSD V).

  1. Quelle maladie est causée par un manque de phosphorylase musculaire et quels sont ses symptômes?
  2. Que se passe-t-il si vous ne pouvez pas décomposer le glycogène?
  3. Que se passe-t-il lorsqu'il y a trop de glycogène dans le foie?
  4. Pourquoi n'y a-t-il pas d'acidose lactique dans la maladie de McArdle?
  5. Comment la maladie de McArdle est-elle traitée?
  6. Qu'est-ce que la maladie de von Gierke?
  7. Comment la maladie de McArdle est-elle diagnostiquée??
  8. Quels aliments sont riches en glycogène?
  9. Comment tester les niveaux de glycogène?
  10. Qu'arrive-t-il à l'excès de glycogène dans le corps?
  11. La maladie du stockage du glycogène est-elle guérissable??
  12. Comment diagnostique-t-on la maladie du stockage du glycogène?

Quelle maladie est causée par un manque de phosphorylase musculaire et quels sont ses symptômes?

La maladie de McArdle est un trouble musculaire métabolique décrit pour la première fois en 1951 par le Dr Brian McArdle. Le trouble est également appelé maladie de stockage du glycogène de type V (GSD V). Les personnes nées avec la maladie de McArdle sont incapables de produire une enzyme appelée phosphorylase musculaire.

Que se passe-t-il si vous ne pouvez pas décomposer le glycogène?

Le glycogène ne peut pas se décomposer complètement. Il s'accumule dans le foie et dans les tissus musculaires. Les symptômes comprennent un ventre gonflé, une croissance retardée et des muscles faibles.

Que se passe-t-il lorsqu'il y a trop de glycogène dans le foie?

Trop de glycogène et de graisse stockés dans une cellule peuvent être toxiques. Cette accumulation endommage les organes et les tissus dans tout le corps, en particulier le foie et les reins, entraînant les signes et les symptômes du GSDI.

Pourquoi n'y a-t-il pas d'acidose lactique dans la maladie de McArdle?

On suppose généralement que les patients atteints de la maladie de McArdle ne produisent pas de lactate pendant l'exercice. Parce que la dégradation du glycogène est complètement bloquée alors que l'oxydation des approvisionnements en glucose extramusculaire est préservée, ces patients offrent l'occasion d'étudier sélectivement le métabolisme du glucose.

Comment la maladie de McArdle est-elle traitée?

Comment la maladie de McArdle est-elle traitée? Il n'existe aucun remède contre la maladie de McArdle. Mais vous pourrez peut-être utiliser certaines stratégies de régime et d'exercice pour aider à contrôler le problème. Une routine d'exercice faible ou modérée bien conçue peut aider votre corps à tirer le meilleur parti de votre capacité à utiliser le glucose.

Qu'est-ce que la maladie de von Gierke?

La maladie de Von Gierke est une condition dans laquelle le corps ne peut pas décomposer le glycogène. Le glycogène est une forme de sucre (glucose) qui est stockée dans le foie et les muscles. Il est normalement décomposé en glucose pour vous donner plus d'énergie lorsque vous en avez besoin. La maladie de Von Gierke est également appelée maladie de stockage du glycogène de type I (GSD I).

Comment la maladie de McArdle est-elle diagnostiquée??

Comment la maladie de McArdle est-elle diagnostiquée? Le diagnostic commence par un test sanguin pour vérifier si une enzyme musculaire, la créatine kinase (CK), est à des niveaux élevés. Cela indique des dommages musculaires. Dans le passé, la biopsie musculaire - le prélèvement d'une petite quantité de tissu musculaire pour examen - était le principal moyen de diagnostiquer cette maladie..

Quels aliments sont riches en glycogène?

Les aliments qui contiennent de la cellulose comprennent les fruits et légumes (ainsi que la peau comme les pommes et les poires), le son de blé et les épinards. Comme mentionné précédemment, lorsqu'il y a trop de glucose dans le corps, il est stocké sous forme de glycogène dans les muscles ou le foie. C'est un processus appelé glycogenèse.

Comment tester les niveaux de glycogène?

Actuellement, la méthode typique pour mesurer le glycogène musculaire nécessite une biopsie musculaire invasive. Impliquant l'utilisation d'aiguilles, les biopsies musculaires ont été la méthode standard pour mesurer le glycogène musculaire. Cette procédure est courante dans la science du sport mais a ses inconvénients en raison de sa nature invasive.

Qu'arrive-t-il à l'excès de glycogène dans le corps?

Lorsque le glucose est en excès, le corps le stocke sous forme de glycogène dans un processus stimulé par l'insuline. Le glycogène est une grande structure hautement ramifiée, composée de nombreuses molécules de glucose liées entre elles. Si nécessaire, le glycogène peut être facilement et rapidement dégradé à nouveau pour former du glucose.

La maladie du stockage du glycogène est-elle guérissable??

Comment la maladie du stockage du glycogène est-elle traitée? Il n'existe actuellement aucun remède contre le GSD. Après le diagnostic, les enfants atteints de GSD sont généralement pris en charge par plusieurs spécialistes, y compris des spécialistes en endocrinologie et en métabolisme.

Comment diagnostique-t-on la maladie du stockage du glycogène?

Analyses de sang - Pour connaître votre glycémie et voir comment votre foie, vos reins et vos muscles fonctionnent. Échographie abdominale - Pour voir si votre foie est hypertrophié. Biopsie tissulaire - Test d'un échantillon de tissu d'un muscle ou de votre foie pour mesurer le niveau de glycogène ou d'enzymes présents.

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