Personalitytipsonline
La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une maladie rare où les vaisseaux sanguins deviennent enflammés. Elle affecte principalement les oreilles, le nez, les sinus, les reins et les poumons. Tout le monde peut l'obtenir, y compris les enfants, mais c'est plus fréquent chez les adultes et les personnes âgées.
- Quelles sont les causes de la granulomatose de Wegener?
- La maladie de Wegener est-elle une maladie auto-immune?
- Quelle est la gravité de la granulomatose de Wegener?
- Quel est le taux de survie pour la granulomatose de Wegener?
- La maladie de Wegener est-elle guérissable?
- Comment la maladie de Wegener est-elle diagnostiquée?
- Comment Wegener affecte-t-il les yeux?
- Quel est le pronostic de la maladie de Wegener?
- La maladie de Wegener affecte-t-elle le cerveau?
- Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de vascularite?
- La granulomatose de Wegener disparaît-elle?
- Pouvez-vous être handicapé pour la granulomatose de Wegener?
Quelles sont les causes de la granulomatose de Wegener?
La granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement appelée Wegener) est une maladie rare de cause incertaine. Elle est le résultat d'une inflammation des tissus appelée inflammation granulomateuse et inflammation des vaisseaux sanguins («vascularite»), qui peut endommager les systèmes organiques..
La maladie de Wegener est-elle une maladie auto-immune?
La granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, est une maladie auto-immune multisystémique rare d'étiologie inconnue. Ses caractéristiques distinctives comprennent l'inflammation granulomateuse nécrosante et la vascularite pauci-immune dans les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille. Voir l'image ci-dessous.
Quelle est la gravité de la granulomatose de Wegener?
La granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, est une maladie rare et potentiellement mortelle qui limite le flux sanguin vers plusieurs organes, y compris les poumons, les reins et les voies respiratoires supérieures. C'est un type de vascularite, une inflammation et une lésion des vaisseaux sanguins.
Quel est le taux de survie pour la granulomatose de Wegener?
Les taux de survie à 1 et 5 ans étaient de 87,8 et 71,6% pour tous les patients, mais inférieurs pour le MPA (80 et 55%) par rapport à WG (95 et 83%; p = 0,001), bien que la différence ne soit pas significative analyse multivariée. Le SMR était de 2,77 (IC à 95% 2,02, 3,71) pour tous les patients.
La maladie de Wegener est-elle guérissable?
Il n'y a pas de remède pour la granulomatose avec polyangéite, mais les perspectives à long terme, avec un traitement médical approprié, sont très bonnes. Dans de nombreux cas, un traitement rapide peut entraîner une rémission, ce qui signifie que la personne ne présente aucun signe ou symptôme de la maladie. Des rechutes peuvent survenir après la fin du traitement médical.
Comment la maladie de Wegener est-elle diagnostiquée?
Les tests sanguins qui détectent l'inflammation anormale comprennent la vitesse de sédimentation (taux sed) et la protéine C-réactive. Un test sanguin plus spécifique utilisé pour diagnostiquer et surveiller la granulomatose avec polyangéite est l'anticorps cytoplasmique antineutrophile (test ANCA), qui est généralement élevé lorsque la maladie est active..
Comment Wegener affecte-t-il les yeux?
Manifestations neuro-ophtalmologiques
La maladie inflammatoire orbitaire et les granulomes peuvent entraîner une diplopie ou une perte de vision due à une neuropathie optique compressive. Cette neuropathie résulte de l'infiltration des tissus adjacents par la masse orbitaire.
Quel est le pronostic de la maladie de Wegener?
La GPA généralisée ou sévère non traitée porte généralement un pronostic sombre, avec jusqu'à 90% des patients décédant dans les 2 ans, généralement d'une insuffisance respiratoire ou rénale. Même le GPA non rénal porte un taux de mortalité allant jusqu'à 40%.
La maladie de Wegener affecte-t-elle le cerveau?
L'atteinte du système nerveux central en cas de granulomatose de Wegener (WG) est peu fréquente et conduit généralement à des anomalies du nerf crânien, des événements cérébrovasculaires et des convulsions. L'atteinte méningée est assez rare et est généralement due à la propagation d'une maladie adjacente à la base du crâne.
Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de vascularite?
Depuis 2010, la survie moyenne est passée de 99,4 à 126,6 mois, soit plus de deux ans. Les patients présentant une activité de la maladie plus élevée au moment du diagnostic, déterminée par le score d'activité de la vascularite de Birmingham, se sont également avérés avoir un pronostic plus sombre..
La granulomatose de Wegener disparaît-elle?
La rémission signifie que la maladie disparaît ou que sa progression est ralentie, mais la maladie n'est pas guérie. Sans traitement médical, une personne diagnostiquée avec une granulomatose avec polyangéite a un risque élevé de mourir de la maladie dans les deux ans, généralement d'une insuffisance pulmonaire ou rénale..
Pouvez-vous être handicapé pour la granulomatose de Wegener?
Si vous avez reçu un diagnostic de vascularite systémique et que vous êtes incapable de travailler parce que cela a affecté votre santé, vous pourriez très bien avoir droit à des prestations d'invalidité de la sécurité sociale..
