syndrome hémophagocytaire

Le syndrome hémophagocytaire (HPS) est une maladie immunitaire rare (voir ce terme) et un trouble potentiellement mortel caractérisé par une tempête de cytokines et une inflammation accablante provoquant de la fièvre, une hépatosplénomégalie, une cytopénie, une hypertriglycéridémie, une hyperferritinémie et une hémophagocytose dans la moelle osseuse, le foie, la rate ou ...

1. Quel est le taux de survie du HLH?
2. Comment le syndrome hémophagocytaire est-il traité?
3. Quels sont les symptômes de la maladie HLH?
4. Quelles sont les causes de la lymphohistiocytose hémophagocytaire?
5. Est-ce que la leucémie HLH?
6. Est-ce que HLH est douloureux?
7. Pouvez-vous survivre à HLH?
8. La maladie HLH est-elle contagieuse?
9. Quelle est la fréquence du HLH chez les adultes?
10. Qu'est-ce que la maladie du système immunitaire HLH??
11. Le HLH secondaire peut-il être guéri?
12. La pneumonie peut-elle causer un HLH?

Quel est le taux de survie du HLH?

Des études plus récentes ont montré que le protocole HLH-94 aboutissait à un taux de survie globale de 55%. Le succès ou l'échec d'un BMT allogénique est le facteur pronostique à long terme le plus important. Malheureusement, de nombreux cas sont diagnostiqués tardivement au cours de la maladie, après que des dommages irréversibles se sont produits.

Comment le syndrome hémophagocytaire est-il traité?

Néanmoins, le traitement standard de la HLH comprend l'ajout d'un stéroïde à l'étoposide pour une suppression supplémentaire de l'hypercytokinémie et de l'inflammation. Les patients ayant une prédisposition connue au HLH, une maladie récurrente ou aucune cause précipitante claire doivent finalement être amenés à une greffe de moelle osseuse allogénique..

Quels sont les symptômes de la maladie HLH?

La fièvre et l'élargissement de la rate sont les symptômes les plus courants du HLH. Il existe de nombreux autres symptômes possibles, notamment: Une hypertrophie de votre foie. Des ganglions lymphatiques enflés.

Quelles sont les causes de la lymphohistiocytose hémophagocytaire?

XLP est causée par une mutation du gène SH2D1A et est héritée comme une maladie génétique liée à l'X. Dans la plupart des cas de HLH acquise, le système immunitaire est normal et la maladie est déclenchée par une infection, une malignité sous-jacente, un trouble d'immunodéficience ou une maladie de Kawasaki.

Est-ce que la leucémie HLH?

La lymphohistiocytose hémophagocytaire peut être diagnostiquée chez jusqu'à 10% des patients atteints de leucémie myéloïde aiguë subissant une chimiothérapie intensive et est associée à une mortalité précoce. La fièvre, les taux de ferritine très élevés et l'hémophagocytose médullaire représentent la pierre angulaire du diagnostic.

Est-ce que HLH est douloureux?

Les patients atteints de HLH ont des histiocytes et des lymphocytes hyperactifs, qui sont des globules blancs qui contrôlent normalement les infections, mais lorsqu'ils sont suractivés, ils peuvent provoquer un gonflement, des rougeurs, de la chaleur, de la douleur et des dysfonctionnements / lésions des organes lorsqu'ils attaquent et s'accumulent dans les tissus lymphatiques sains (éd: foie, Rate, ganglions lymphatiques).

Pouvez-vous survivre à HLH?

Le HLH familial est mortel sans traitement, avec une survie médiane d'environ deux à six mois. La chimiothérapie et / ou l'immunothérapie contrôlent temporairement la maladie, mais les symptômes réapparaissent inévitablement.

La maladie HLH est-elle contagieuse?

Familial HLH est transmis des parents aux enfants. Le HLH acquis chez l'adulte peut être causé par: Des infections virales, le plus souvent le virus Epstein-Barr. Autres infections causées par des bactéries ou des champignons.

Quelle est la fréquence du HLH chez les adultes?

Le HLH adulte est une maladie rare et presque universellement mortelle sans traitement avec une survie médiane publiée de 1,8 à 2,2 mois. Son incidence est incertaine, car le diagnostic est difficile à poser en raison d'une mauvaise reconnaissance, d'un faible indice de suspicion et de l'absence de critères diagnostiques définitifs.

Qu'est-ce que la maladie du système immunitaire HLH??

La lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) est un syndrome inflammatoire systémique sévère qui peut être mortel. Ce syndrome peut parfois survenir chez des personnes normales ayant des problèmes médicaux pouvant entraîner une forte activation du système immunitaire, comme une infection ou un cancer. HLH dans ces paramètres est appelé HLH secondaire.

Le HLH secondaire peut-il être guéri?

Les cas de HLH secondaires peuvent généralement être guéris par le traitement de la maladie sous-jacente et parfois par un traitement immunosuppresseur / immunomodulateur supplémentaire.

La pneumonie peut-elle causer un HLH?

Par conséquent, l'infection à Mycoplasma pneumoniae, qui peut être traitée avec des antibiotiques, doit être considérée comme un déclencheur possible de HLH chez les patients qui présentent une maladie de type viral sans pneumonie..