pronostic de porphyrie

Les porphyries aiguës peuvent mettre la vie en danger si une attaque n'est pas traitée rapidement. Lors d'une crise, vous pouvez souffrir de déshydratation, de problèmes respiratoires, de convulsions et d'hypertension. Les épisodes nécessitent souvent une hospitalisation pour traitement.

1. Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de porphyrie?
2. Ce qui déclenche la porphyrie?
3. La porphyrie peut-elle causer une maladie mentale?
4. Quelle partie du corps affecte la porphyrie?
5. À quoi ressemble une attaque de porphyrie?
6. La porphyrie est-elle un handicap?
7. Comment arrêter une attaque de porphyrie?
8. Boire du sang aide-t-il la porphyrie?
9. La porphyrie est-elle une maladie auto-immune?
10. Quels médicaments devraient être évités avec la porphyrie?
11. La porphyrie peut-elle endommager le foie?
12. Pouvez-vous donner du sang si vous souffrez de porphyrie?

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de porphyrie?

Les patients atteints de porphyrie ont généralement une espérance de vie normale. Cependant, les personnes atteintes de porphyrie hépatique aiguë courent un risque accru de développer une hypertension artérielle, une maladie rénale chronique et un carcinome hépatocellulaire (cancer du foie), ce qui peut réduire leur durée de vie..

Ce qui déclenche la porphyrie?

La porphyrie peut être déclenchée par des médicaments (barbituriques, tranquillisants, pilules contraceptives, sédatifs), des produits chimiques, le jeûne, le tabagisme, la consommation d'alcool, les infections, le stress émotionnel et physique, les hormones menstruelles et l'exposition au soleil. Les attaques de porphyrie peuvent se développer sur des heures ou des jours et durer des jours ou des semaines.

La porphyrie peut-elle causer une maladie mentale?

Abstrait. La porphyrie aiguë intermittente imite une variété de troubles courants et pose ainsi un bourbier diagnostique. Les manifestations psychiatriques comprennent l'hystérie, l'anxiété, la dépression, les phobies, la psychose, les troubles organiques, l'agitation, le délire et une altération de la conscience allant de la somnolence au coma.

Quelle partie du corps affecte la porphyrie?

La porphyrie survient lorsque le corps ne peut pas convertir des composés appelés «porphyrines» en hème. Bien que tous les tissus aient de l'hème, ceux qui l'utilisent le plus sont les globules rouges, le foie et la moelle osseuse. La porphyrie peut affecter la peau, le système nerveux et le système gastro-intestinal. Plus de femmes que d'hommes sont touchées par la porphyrie.

À quoi ressemble une attaque de porphyrie?

Les symptômes débilitants les plus fréquemment rapportés sont une douleur intense et diffuse affectant l'abdomen, le dos ou les membres; les autres signes et symptômes d'attaque courants comprennent les nausées et les vomissements, la constipation, l'hypertension, la faiblesse motrice, l'insomnie ou l'anxiété [1–3, 5].

La porphyrie est-elle un handicap?

Les personnes qui essaient de gagner des prestations pour porphyrie doivent répondre à certains critères du Livre bleu de la sécurité sociale, qui décrit les prestations d'invalidité pour une grande variété de conditions. Les personnes atteintes de porphyrie cutanée peuvent bénéficier des avantages des troubles cutanés ou des troubles photosensibles génétiques.

Comment arrêter une attaque de porphyrie?

Le traitement peut inclure:

1. Injections d'hémine, un médicament qui est une forme d'hème, pour limiter la production de porphyrines par l'organisme.
2. Sucre intraveineux (glucose) ou sucre pris par voie orale, si possible, pour maintenir un apport adéquat en glucides.

Boire du sang aide-t-il la porphyrie?

Cela signifie qu'en principe, il est possible de soulager les symptômes de la porphyrie en buvant du sang - un autre lien possible avec les histoires de vampires. Les perfusions d'hème aident dans le traitement des patients atteints de porphyrie de deux manières. Premièrement, ils surmontent le manque d'hème corporel, soulageant l'anémie.

La porphyrie est-elle une maladie auto-immune?

L'étiologie de la porphyrie cutanée tardive (PCT) n'a pas été élucidée, mais la possibilité d'un mécanisme auto-immun a été proposée. Nous rapportons un cas de combinaison clinique inconnue de PCT avec hypothyroïdie auto-immune, alopécie universelle et vitiligo avec des anticorps circulants thyroïdiens et pariétaux.

Quels médicaments devraient être évités avec la porphyrie?

Quels médicaments devraient être évités par les patients atteints de porphyrie?

• Barbituriques.
• Anticonvulsivants.
• Progestatifs.
• Rifampicine.

La porphyrie peut-elle endommager le foie?

Problèmes de foie

La porphyrie aiguë augmente le risque de développer un lien de cancer du foie. La porphyrie cutanée tardive peut endommager le foie et augmenter le risque de développer une cirrhose et un cancer du foie.

Pouvez-vous donner du sang si vous souffrez de porphyrie?

Avec la protoporphyrie érythropoïétique (EPP) et la porphyrie érythropoïétique congénitale (CEP), le patient est souvent anémique à cause de la maladie. Dans ces conditions également, il y a des porphyrines dans les globules rouges et la durée de vie des globules rouges est réduite de sorte que le sang ne convient pas au don.