Porphyrie

Symptômes et causes de la porphyrie

Symptômes et causes de la porphyrie

Les signes et symptômes de la porphyrie aiguë peuvent inclure:

  1. Quelle partie du corps affecte la porphyrie?
  2. Quels médicaments peuvent causer la porphyrie?
  3. À quoi ressemble une attaque de porphyrie?
  4. Comment diagnostique-t-on la porphyrie?
  5. Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de porphyrie?
  6. La porphyrie est-elle une maladie mentale?
  7. Comment arrêter une attaque de porphyrie?
  8. Ce qui déclenche la porphyrie?
  9. Quels médicaments devraient être évités avec la porphyrie?
  10. La porphyrie est-elle un handicap?
  11. Boire du sang aide-t-il la porphyrie?
  12. Pourquoi la porphyrie provoque-t-elle des douleurs abdominales?

Quelle partie du corps affecte la porphyrie?

La porphyrie survient lorsque le corps ne peut pas convertir des composés appelés «porphyrines» en hème. Bien que tous les tissus aient de l'hème, ceux qui l'utilisent le plus sont les globules rouges, le foie et la moelle osseuse. La porphyrie peut affecter la peau, le système nerveux et le système gastro-intestinal. Plus de femmes que d'hommes sont touchées par la porphyrie.

Quels médicaments peuvent causer la porphyrie?

Certains médicaments pouvant provoquer une attaque de porphyrie aiguë intermittente *

Catégorie / trouble traitéExemples
Médicaments pour le cœurHydralazine Lidocaïne Méthyldopa Nifédipine Spironolactone
Les hormonesDanazol Estrogens Progestérone Progestatifs synthétiques
Médicaments contre la migraineDihydroergotamine
SédatifsBarbituriques

À quoi ressemble une attaque de porphyrie?

Les symptômes débilitants les plus fréquemment rapportés sont une douleur intense et diffuse affectant l'abdomen, le dos ou les membres; les autres signes et symptômes d'attaque courants comprennent les nausées et les vomissements, la constipation, l'hypertension, la faiblesse motrice, l'insomnie ou l'anxiété [1–3, 5].

Comment diagnostique-t-on la porphyrie?

Pour diagnostiquer les porphyries, les laboratoires mesurent les porphyrines et leurs précurseurs dans l'urine, le sang et / ou les selles. Les tests peuvent inclure la mesure d'un ou plusieurs des éléments suivants: Porphobilinogène (PBG), un précurseur de la porphyrine, dans l'urine. Acide delta-aminolévulinique (ALA), un autre précurseur de la porphyrine, dans l'urine.

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de porphyrie?

Les patients atteints de porphyrie ont généralement une espérance de vie normale. Cependant, les personnes atteintes de porphyrie hépatique aiguë courent un risque accru de développer une hypertension artérielle, une maladie rénale chronique et un carcinome hépatocellulaire (cancer du foie), ce qui peut réduire leur durée de vie..

La porphyrie est-elle une maladie mentale?

La porphyrie aiguë intermittente imite une variété de troubles courants et pose ainsi un bourbier diagnostique. Les manifestations psychiatriques comprennent l'hystérie, l'anxiété, la dépression, les phobies, la psychose, les troubles organiques, l'agitation, le délire et une altération de la conscience allant de la somnolence au coma.

Comment arrêter une attaque de porphyrie?

Le traitement peut inclure:

  1. Injections d'hémine, un médicament qui est une forme d'hème, pour limiter la production de porphyrines par l'organisme.
  2. Sucre intraveineux (glucose) ou sucre pris par voie orale, si possible, pour maintenir un apport adéquat en glucides.

Ce qui déclenche la porphyrie?

La porphyrie peut être déclenchée par des médicaments (barbituriques, tranquillisants, pilules contraceptives, sédatifs), des produits chimiques, le jeûne, le tabagisme, la consommation d'alcool, les infections, le stress émotionnel et physique, les hormones menstruelles et l'exposition au soleil. Les attaques de porphyrie peuvent se développer sur des heures ou des jours et durer des jours ou des semaines.

Quels médicaments devraient être évités avec la porphyrie?

Quels médicaments devraient être évités par les patients atteints de porphyrie?

La porphyrie est-elle un handicap?

Les personnes qui essaient de gagner des prestations pour porphyrie doivent répondre à certains critères du Livre bleu de la sécurité sociale, qui décrit les prestations d'invalidité pour une grande variété de conditions. Les personnes atteintes de porphyrie cutanée peuvent bénéficier des avantages des troubles cutanés ou des troubles photosensibles génétiques.

Boire du sang aide-t-il la porphyrie?

Cela signifie qu'en principe, il est possible de soulager les symptômes de la porphyrie en buvant du sang - un autre lien possible avec les histoires de vampires. Les perfusions d'hème aident dans le traitement des patients atteints de porphyrie de deux manières. Premièrement, ils surmontent le manque d'hème corporel, soulageant l'anémie.

Pourquoi la porphyrie provoque-t-elle des douleurs abdominales?

La douleur abdominale lors de l'attaque porphyrique aiguë n'a pas de caractéristiques spécifiques. Elle est causée par un dysfonctionnement nerveux autonome et s'accompagne fréquemment de nausées, de vomissements et de constipation.

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