mastocytose systémique

La mastocytose systémique (SM) est une forme de mastocytose dans laquelle les mastocytes s'accumulent dans les tissus et organes internes tels que le foie, la rate, la moelle osseuse et l'intestin grêle. Il est généralement diagnostiqué chez les adultes. Les signes et symptômes varient en fonction des parties du corps touchées.

1. Quels sont les symptômes de la mastocytose systémique?
2. Combien de temps pouvez-vous vivre avec une mastocytose systémique?
3. La mastocytose systémique peut-elle se transformer en leucémie?
4. La mastocytose systémique peut-elle être guérie?
5. Ce qui déclenche la mastocytose?
6. La mastocytose peut-elle disparaître?
7. La mastocytose est-elle grave?
8. La mastocytose est-elle une maladie auto-immune?
9. Comment contractez-vous une mastocytose systémique?
10. La mastocytose affecte-t-elle les yeux?
11. Comment tester la mastocytose systémique?
12. La mastocytose est-elle un handicap?

Quels sont les symptômes de la mastocytose systémique?

Les signes et symptômes de la mastocytose systémique peuvent inclure:

• Rougeurs, démangeaisons ou urticaire.
• Douleurs abdominales, diarrhée, nausées ou vomissements.
• Anémie ou troubles de la coagulation.
• Douleurs osseuses et musculaires.
• Hypertrophie du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques.
• Dépression, changements d'humeur ou problèmes de concentration.

Combien de temps pouvez-vous vivre avec une mastocytose systémique?

Cela a maintenant été publié dans la principale revue Blood. La mastocytose est caractérisée par différents parcours possibles. Dans la forme agressive, l'espérance de vie est d'environ cinq ans.

La mastocytose systémique peut-elle se transformer en leucémie?

La mastocytose systémique peut devenir cancéreuse. Le risque que la mastocytose systémique devienne cancéreuse est de 7% lorsque la maladie débute dans l'enfance et jusqu'à 30% chez l'adulte. La leucémie à mastocytes implique le sang, tandis que le sarcome à mastocytes concerne les tissus mous du corps.

La mastocytose systémique peut-elle être guérie?

Il n'y a pas de remède pour la mastocytose, bien que plusieurs traitements puissent être utilisés pour soulager les symptômes et éliminer un mastocytome (voir la section Introduction). Les descriptions des options de traitement les plus courantes pour la mastocytose sont énumérées ci-dessous.

Ce qui déclenche la mastocytose?

Nous ne savons pas ce qui cause la mastocytose. Nous connaissons certaines choses qui déclenchent la libération d'histamine et provoquent des symptômes. Les symptômes peuvent être déclenchés par le froid ou la chaleur, certains médicaments, le stress émotionnel et les piqûres d'insectes. Les déclencheurs ne sont pas les mêmes chez chaque personne.

La mastocytose peut-elle disparaître?

La mastocytose chez les enfants est susceptible de disparaître d'elle-même après plusieurs années. Sept enfants sur 10 atteints de mastocytose affectant leur peau peuvent s'attendre à une nette amélioration à l'âge de 10 ans. Souvent, aucun médicament n'est nécessaire pour la mastocytose.

La mastocytose est-elle grave?

En soi, la mastocytose cutanée ne met pas la vie en danger. Mais les personnes atteintes de ce trouble présentent des symptômes importants et présentent un risque beaucoup plus élevé de réaction allergique grave, qui peut être fatale. Systémique: Survenant principalement chez les adultes, la mastocytose systémique affecte des parties du corps autres que la peau.

La mastocytose est-elle une maladie auto-immune?

La mastocytose est une maladie rare du système immunitaire dans laquelle le corps produit trop de mastocytes anormaux. Les mastocytes contrôlent les réponses allergiques et inflammatoires. La recherche sur un nouveau médicament montre qu'il peut prolonger considérablement la vie et améliorer la qualité de vie. La plupart des gens n'ont jamais entendu parler de mastocytose.

Comment contractez-vous une mastocytose systémique?

Les causes. La mastocytose systémique survient lorsque des globules blancs appelés mastocytes, qui sont produits dans la moelle osseuse, s'accumulent anormalement dans un ou plusieurs tissus. Dans la plupart des cas de mastocytose systémique, les mastocytes accumulés ont une mutation dans un gène appelé KIT.

La mastocytose affecte-t-elle les yeux?

L'atteinte oculaire dans la mastocytose a été décrite comme un mastocytome solitaire de la paupière,² lésions orbitales douloureuses,³ et la nyctalopie causée par la malabsorption de la vitamine A. Le diagnostic des formes cutanées de la maladie peut se faire par les concentrations anormalement élevées de mastocytes dans la peau.

Comment tester la mastocytose systémique?

Les tests peuvent inclure:

1. Analyses de sang ou d'urine.
2. Biopsie de la moelle osseuse.
3. Biopsie cutanée.
4. Tests d'imagerie tels que radiographie, échographie, scintigraphie osseuse et tomodensitométrie.
5. Biopsie des organes touchés par la maladie, comme le foie.
6. Test génétique.

La mastocytose est-elle un handicap?

La mort survient généralement quelques mois seulement après le diagnostic. Consciente de cela, la SSA a approuvé la mastocytose de type IV en tant qu'allocation de compassion pour les prestations d'invalidité.