Porphyrie

Les types, les symptômes et les causes de la porphyrie

Les types, les symptômes et les causes de la porphyrie

Les signes et symptômes de la porphyrie aiguë peuvent inclure:

  1. Quelle partie du corps affecte la porphyrie?
  2. Quels sont les symptômes de la porphyrie cutanée tardive?
  3. Où est la porphyrie la plus courante?
  4. Comment diagnostique-t-on la porphyrie?
  5. À quoi ressemble une attaque de porphyrie?
  6. La porphyrie est-elle une maladie mentale?
  7. Ce qui déclenche la porphyrie?
  8. La porphyrie affecte-t-elle le foie?
  9. Pourquoi la porphyrie est-elle appelée la maladie des vampires??
  10. Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de porphyrie?
  11. La porphyrie est-elle un handicap?
  12. Quels médicaments devraient être évités avec la porphyrie?

Quelle partie du corps affecte la porphyrie?

La porphyrie survient lorsque le corps ne peut pas convertir des composés appelés «porphyrines» en hème. Bien que tous les tissus aient de l'hème, ceux qui l'utilisent le plus sont les globules rouges, le foie et la moelle osseuse. La porphyrie peut affecter la peau, le système nerveux et le système gastro-intestinal. Plus de femmes que d'hommes sont touchées par la porphyrie.

Quels sont les symptômes de la porphyrie cutanée tardive?

Symptômes

Où est la porphyrie la plus courante?

La porphyrie aiguë intermittente est la forme la plus courante de porphyrie aiguë dans la plupart des pays. Il peut se produire plus fréquemment dans les pays du nord de l'Europe, comme la Suède et au Royaume-Uni. Une autre forme de trouble, la coproporphyrie héréditaire, a été signalée principalement en Europe et en Amérique du Nord.

Comment diagnostique-t-on la porphyrie?

Pour diagnostiquer les porphyries, les laboratoires mesurent les porphyrines et leurs précurseurs dans l'urine, le sang et / ou les selles. Les tests peuvent inclure la mesure d'un ou plusieurs des éléments suivants: Porphobilinogène (PBG), un précurseur de la porphyrine, dans l'urine. Acide delta-aminolévulinique (ALA), un autre précurseur de la porphyrine, dans l'urine.

À quoi ressemble une attaque de porphyrie?

Les symptômes débilitants les plus fréquemment rapportés sont une douleur intense diffuse affectant l'abdomen, le dos ou les membres; les autres signes et symptômes d'attaque courants comprennent les nausées et les vomissements, la constipation, l'hypertension, la faiblesse motrice, l'insomnie ou l'anxiété [1–3, 5].

La porphyrie est-elle une maladie mentale?

La porphyrie aiguë intermittente imite une variété de troubles courants et pose ainsi un bourbier diagnostique. Les manifestations psychiatriques comprennent l'hystérie, l'anxiété, la dépression, les phobies, la psychose, les troubles organiques, l'agitation, le délire et une altération de la conscience allant de la somnolence au coma.

Ce qui déclenche la porphyrie?

La porphyrie peut être déclenchée par des médicaments (barbituriques, tranquillisants, pilules contraceptives, sédatifs), des produits chimiques, le jeûne, le tabagisme, la consommation d'alcool, les infections, le stress émotionnel et physique, les hormones menstruelles et l'exposition au soleil. Les attaques de porphyrie peuvent se développer sur des heures ou des jours et durer des jours ou des semaines.

La porphyrie affecte-t-elle le foie?

La porphyrie cutanée tardive peut endommager le foie et augmenter le risque de développer une cirrhose et un cancer du foie.

Pourquoi la porphyrie est-elle appelée la maladie des vampires??

La porphyrie est une maladie héréditaire du sang qui amène le corps à produire moins d'hème - un composant essentiel de l'hémoglobine, la protéine des globules rouges qui transporte l'oxygène des poumons vers les tissus corporels. Il semble probable que ce trouble soit à l'origine du mythe des vampires.

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de porphyrie?

Les patients atteints de porphyrie ont généralement une espérance de vie normale. Cependant, les personnes atteintes de porphyrie hépatique aiguë courent un risque accru de développer une hypertension artérielle, une maladie rénale chronique et un carcinome hépatocellulaire (cancer du foie), ce qui peut réduire leur durée de vie..

La porphyrie est-elle un handicap?

Les personnes qui tentent d'obtenir des prestations pour porphyrie doivent répondre à certains critères du Livre bleu de la sécurité sociale, qui décrit les prestations d'invalidité pour une grande variété de conditions. Les personnes atteintes de porphyrie cutanée peuvent bénéficier des avantages des troubles cutanés ou des troubles photosensibles génétiques.

Quels médicaments devraient être évités avec la porphyrie?

Quels médicaments devraient être évités par les patients atteints de porphyrie?

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