traitement de la porphyrie cutanée tardive

Si vous souffrez de porphyrie cutanée tardive, votre traitement pourrait inclure:

• Élimination régulière de votre sang pour réduire la quantité de fer dans votre foie. C'est ce qu'on appelle la phlébotomie.
• Faibles doses de l'antipaludique chloroquine ou hydroxychloroquine.

1. Quelles sont les causes de la porphyrie cutanée tardive?
2. Comment arrêter une attaque de porphyrie?
3. Quels sont les symptômes de la porphyrie cutanée tardive?
4. Comment la porphyrie aiguë intermittente est-elle traitée?
5. Pourquoi la porphyrie est-elle appelée la maladie des vampires??
6. Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de porphyrie?
7. La porphyrie est-elle une maladie mentale?
8. À quoi ressemble une attaque de porphyrie?
9. La porphyrie est-elle un handicap?
10. Comment la porphyrie affecte-t-elle le corps?
11. Comment diagnostique-t-on la porphyrie?
12. La porphyrie affecte-t-elle le foie?

Quelles sont les causes de la porphyrie cutanée tardive?

Qui obtient et quelle est la cause de la porphyrie cutanée tardive? La PCT est causée par un défaut d'une enzyme hépatique uroporphyrinogène décarboxylase (UROD). Il est héréditaire chez un tiers des patients lorsqu'il y a généralement des antécédents familiaux de la maladie et que les symptômes commencent au début de la vie adulte.

Comment arrêter une attaque de porphyrie?

Le traitement peut inclure:

1. Injections d'hémine, un médicament qui est une forme d'hème, pour limiter la production de porphyrines par l'organisme.
2. Sucre intraveineux (glucose) ou sucre pris par voie orale, si possible, pour maintenir un apport adéquat en glucides.

Quels sont les symptômes de la porphyrie cutanée tardive?

Symptômes

• cloques sur la peau exposée au soleil, y compris les mains, le visage et les bras.
• photosensibilité, ce qui signifie que votre peau est sensible au soleil.
• peau fine ou fragile.
• augmentation de la croissance des cheveux, généralement sur le visage.
• croûtes et cicatrices de la peau.
• rougeur, gonflement ou démangeaison de la peau.

Comment la porphyrie aiguë intermittente est-elle traitée?

Une attaque neuroviscérale aiguë nécessite souvent une hospitalisation et peut nécessiter un traitement avec de l'hémine humaine. Aux États-Unis, les personnes touchées peuvent être traitées par Panhematin (hémine pour injection), un inhibiteur enzymatique dérivé des globules rouges qui est puissant pour supprimer les crises aiguës de porphyrie..

Pourquoi la porphyrie est-elle appelée la maladie des vampires??

La porphyrie est une maladie héréditaire du sang qui amène le corps à produire moins d'hème - un composant essentiel de l'hémoglobine, la protéine des globules rouges qui transporte l'oxygène des poumons vers les tissus corporels. Il semble probable que ce trouble soit à l'origine du mythe des vampires.

Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de porphyrie?

Les patients atteints de porphyrie ont généralement une espérance de vie normale. Cependant, les personnes atteintes de porphyrie hépatique aiguë courent un risque accru de développer une hypertension artérielle, une maladie rénale chronique et un carcinome hépatocellulaire (cancer du foie), ce qui peut réduire leur durée de vie..

La porphyrie est-elle une maladie mentale?

La porphyrie aiguë intermittente imite une variété de troubles courants et pose ainsi un bourbier diagnostique. Les manifestations psychiatriques comprennent l'hystérie, l'anxiété, la dépression, les phobies, la psychose, les troubles organiques, l'agitation, le délire et une altération de la conscience allant de la somnolence au coma.

À quoi ressemble une attaque de porphyrie?

Les symptômes débilitants les plus fréquemment rapportés sont une douleur intense et diffuse affectant l'abdomen, le dos ou les membres; les autres signes et symptômes d'attaque courants comprennent les nausées et les vomissements, la constipation, l'hypertension, la faiblesse motrice, l'insomnie ou l'anxiété [1–3, 5].

La porphyrie est-elle un handicap?

Les personnes qui essaient de gagner des prestations pour porphyrie doivent répondre à certains critères du Livre bleu de la sécurité sociale, qui décrit les prestations d'invalidité pour une grande variété de conditions. Les personnes atteintes de porphyrie cutanée peuvent bénéficier des avantages des troubles cutanés ou des troubles photosensibles génétiques.

Comment la porphyrie affecte-t-elle le corps?

Lors d'une crise, vous pouvez souffrir de déshydratation, de problèmes respiratoires, de convulsions et d'hypertension. Les épisodes nécessitent souvent une hospitalisation pour traitement. Les complications à long terme des crises aiguës récurrentes peuvent inclure des douleurs chroniques, une insuffisance rénale chronique et des lésions hépatiques.

Comment diagnostique-t-on la porphyrie?

Pour diagnostiquer les porphyries, les laboratoires mesurent les porphyrines et leurs précurseurs dans l'urine, le sang et / ou les selles. Les tests peuvent inclure la mesure d'un ou plusieurs des éléments suivants: Porphobilinogène (PBG), un précurseur de la porphyrine, dans l'urine. Acide delta-aminolévulinique (ALA), un autre précurseur de la porphyrine, dans l'urine.

La porphyrie affecte-t-elle le foie?

La porphyrie cutanée tardive peut endommager le foie et augmenter le risque de développer une cirrhose et un cancer du foie.