types de porphyrie

Les noms spécifiques des huit types de porphyries sont:

• Porphyrie par déficit en delta-aminolévulinate-déshydratase.
• Porphyrie aiguë intermittente.
• Coproporphyrie héréditaire.
• Porphyrie variegate.
• Porphyrie érythropoïétique congénitale.
• Porphyrie cutanée tardive.
• Porphyrie hépatoérythropoïtique.
• Protoporphyrie érythropoïétique.

1. Quelle est la porphyrie la plus courante?
2. Combien y a-t-il de porphyries?
3. Quelle porphyrie appelée porphyrie paroxystique?
4. Qu'est-ce que la porphyrie aiguë?
5. À quoi ressemble une attaque de porphyrie?
6. Ce qui déclenche la porphyrie?
7. La porphyrie est-elle une maladie mentale?
8. La porphyrie est-elle un handicap?
9. Comment testez-vous la porphyrie?
10. Qu'est-ce qu'une attaque de porphyrie?
11. Comment arrêter une attaque de porphyrie?
12. La porphyrie est-elle plus fréquente chez les hommes ou les femmes??

Quelle est la porphyrie la plus courante?

La porphyrie cutanée tardive (PCT) est le type le plus courant de toutes les porphyries. En raison de l'exposition au soleil, vous pouvez ressentir: une sensibilité au soleil et parfois à la lumière artificielle, provoquant une douleur brûlante.

Combien y a-t-il de porphyries?

La fréquence. La prévalence exacte de la porphyrie est inconnue, mais elle varie probablement de 1 personne sur 500 à 1 personne sur 50 000 dans le monde. Dans l'ensemble, la porphyrie cutanée tardive est le type de porphyrie le plus courant.

Quelle porphyrie appelée porphyrie paroxystique?

Qu'est-ce que la porphyrie aiguë?

La porphyrie aiguë fait référence à un groupe de maladies rares caractérisées par un défaut enzymatique dans la voie de biosynthèse de l'hème. [1] [2] Les patients présentent des crises aiguës débilitantes et potentiellement mortelles qui peuvent être précipitées par des médicaments, des changements hormonaux, la famine et d'autres facteurs.

À quoi ressemble une attaque de porphyrie?

Les symptômes débilitants les plus fréquemment rapportés sont une douleur intense et diffuse affectant l'abdomen, le dos ou les membres; les autres signes et symptômes d'attaque courants comprennent les nausées et les vomissements, la constipation, l'hypertension, la faiblesse motrice, l'insomnie ou l'anxiété [1–3, 5].

Ce qui déclenche la porphyrie?

La porphyrie peut être déclenchée par des médicaments (barbituriques, tranquillisants, pilules contraceptives, sédatifs), des produits chimiques, le jeûne, le tabagisme, la consommation d'alcool, les infections, le stress émotionnel et physique, les hormones menstruelles et l'exposition au soleil. Les attaques de porphyrie peuvent se développer sur des heures ou des jours et durer des jours ou des semaines.

La porphyrie est-elle une maladie mentale?

La porphyrie aiguë intermittente imite une variété de troubles courants et pose ainsi un bourbier diagnostique. Les manifestations psychiatriques comprennent l'hystérie, l'anxiété, la dépression, les phobies, la psychose, les troubles organiques, l'agitation, le délire et une altération de la conscience allant de la somnolence au coma.

La porphyrie est-elle un handicap?

Les personnes qui essaient de gagner des prestations pour porphyrie doivent répondre à certains critères du Livre bleu de la sécurité sociale, qui décrit les prestations d'invalidité pour une grande variété de conditions. Les personnes atteintes de porphyrie cutanée peuvent bénéficier des avantages des troubles cutanés ou des troubles photosensibles génétiques.

Comment testez-vous la porphyrie?

Pour diagnostiquer les porphyries, les laboratoires mesurent les porphyrines et leurs précurseurs dans l'urine, le sang et / ou les selles. Les tests peuvent inclure la mesure d'un ou plusieurs des éléments suivants: Porphobilinogène (PBG), un précurseur de la porphyrine, dans l'urine. Acide delta-aminolévulinique (ALA), un autre précurseur de la porphyrine, dans l'urine.

Qu'est-ce qu'une attaque de porphyrie?

La porphyrie aiguë intermittente, qui provoque des douleurs abdominales et des symptômes neurologiques, est la porphyrie aiguë la plus courante. De nombreuses personnes ne présentent jamais de symptômes. Les symptômes peuvent inclure des vomissements, des douleurs abdominales ou dorsales, une faiblesse des bras ou des jambes et des symptômes mentaux.

Comment arrêter une attaque de porphyrie?

Traitement

1. Ne pas utiliser de médicaments connus pour déclencher des crises aiguës. ...
2. Ne pas consommer d'alcool ou de drogues récréatives.
3. Éviter le jeûne et les régimes amaigrissants qui impliquent une restriction calorique sévère.
4. Ne pas fumer.
5. Prendre certaines hormones pour prévenir les crises prémenstruelles.
6. Minimiser l'exposition au soleil. ...
7. Traiter rapidement les infections et autres maladies.

La porphyrie est-elle plus fréquente chez les hommes ou les femmes??

Les manifestations cliniques sont plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes. La VP peut provoquer des crises aiguës identiques à celles de l'AIP, avec des douleurs abdominales, des vomissements, de la constipation, de l'hypertension, de la tachycardie et une faiblesse neuromusculaire pouvant évoluer vers une quadriplégie et une faiblesse respiratoire (Chemmanur et Bonkovsky, 2004).