traitement de la porphyrie

Le traitement de la porphyrie aiguë implique des perfusions intraveineuses (IV) d'hème ou de glucose (ajout d'hème ou de glucose directement dans une veine). Ces thérapies diminuent le nombre de porphyrines ou de précurseurs de porphyrine produits dans le foie. D'autres médicaments sont à l'étude et pourraient être disponibles dans le cadre d'essais cliniques.

1. Comment traitez-vous les crises de porphyrie?
2. Quelle est la cause de la porphyrie?
3. Quels médicaments causent la porphyrie?
4. Comment la porphyrie aiguë intermittente est-elle traitée?
5. À quoi ressemble une attaque de porphyrie?
6. Quels médicaments devraient être évités avec la porphyrie?
7. Combien de temps pouvez-vous vivre avec la porphyrie?
8. Boire du sang aide-t-il la porphyrie?
9. Quelle partie du corps affecte la porphyrie?
10. La porphyrie est-elle une maladie auto-immune?
11. La porphyrie peut-elle endommager le foie?
12. La porphyrie peut-elle causer des maux de tête?

Comment traitez-vous les crises de porphyrie?

Le traitement peut inclure:

1. Injections d'hémine, un médicament qui est une forme d'hème, pour limiter la production de porphyrines par l'organisme.
2. Sucre intraveineux (glucose) ou sucre pris par voie orale, si possible, pour maintenir un apport adéquat en glucides.

Quelle est la cause de la porphyrie?

La porphyrie cutanée tardive (PCT) est généralement acquise plutôt qu'héréditaire, bien que la carence enzymatique puisse être héréditaire. Certains déclencheurs qui ont un impact sur la production d'enzymes - comme une trop grande quantité de fer dans l'organisme, une maladie du foie, des œstrogènes, le tabagisme ou une consommation excessive d'alcool - peuvent provoquer des symptômes.

Quels médicaments causent la porphyrie?

Certains médicaments pouvant provoquer une attaque de porphyrie aiguë intermittente *

Comment la porphyrie aiguë intermittente est-elle traitée?

Une attaque neuroviscérale aiguë nécessite souvent une hospitalisation et peut nécessiter un traitement avec de l'hémine humaine. Aux États-Unis, les personnes touchées peuvent être traitées par Panhematin (hémine pour injection), un inhibiteur enzymatique dérivé des globules rouges qui est puissant pour supprimer les crises aiguës de porphyrie..

À quoi ressemble une attaque de porphyrie?

Les symptômes débilitants les plus fréquemment rapportés sont une douleur intense et diffuse affectant l'abdomen, le dos ou les membres; les autres signes et symptômes d'attaque courants comprennent les nausées et les vomissements, la constipation, l'hypertension, la faiblesse motrice, l'insomnie ou l'anxiété [1–3, 5].

Quels médicaments devraient être évités avec la porphyrie?

Quels médicaments devraient être évités par les patients atteints de porphyrie?

• Barbituriques.
• Anticonvulsivants.
• Progestatifs.
• Rifampicine.

Combien de temps pouvez-vous vivre avec la porphyrie?

Les patients atteints de porphyrie ont généralement une espérance de vie normale. Cependant, les personnes atteintes de porphyrie hépatique aiguë courent un risque accru de développer une hypertension artérielle, une maladie rénale chronique et un carcinome hépatocellulaire (cancer du foie), ce qui peut réduire leur durée de vie..

Boire du sang aide-t-il la porphyrie?

Cela signifie qu'en principe, il est possible de soulager les symptômes de la porphyrie en buvant du sang - un autre lien possible avec les histoires de vampires. Les perfusions d'hème aident dans le traitement des patients atteints de porphyrie de deux manières. Premièrement, ils surmontent le manque d'hème corporel, soulageant l'anémie.

Quelle partie du corps affecte la porphyrie?

La porphyrie survient lorsque le corps ne peut pas convertir des composés appelés «porphyrines» en hème. Bien que tous les tissus aient de l'hème, ceux qui l'utilisent le plus sont les globules rouges, le foie et la moelle osseuse. La porphyrie peut affecter la peau, le système nerveux et le système gastro-intestinal. Plus de femmes que d'hommes sont touchées par la porphyrie.

La porphyrie est-elle une maladie auto-immune?

L'étiologie de la porphyrie cutanée tardive (PCT) n'a pas été élucidée, mais la possibilité d'un mécanisme auto-immun a été proposée. Nous rapportons un cas de combinaison clinique inconnue de PCT avec hypothyroïdie auto-immune, alopécie universelle et vitiligo avec des anticorps circulants thyroïdiens et pariétaux.

La porphyrie peut-elle endommager le foie?

Problèmes de foie

La porphyrie aiguë augmente le risque de développer un lien de cancer du foie. La porphyrie cutanée tardive peut endommager le foie et augmenter le risque de développer une cirrhose et un cancer du foie.

La porphyrie peut-elle causer des maux de tête?

La porphyrie variegate (VP) est un trouble autosomique dominant du métabolisme de la porphyrine. Nous rapportons le cas d'un athlète collégial masculin de 21 ans qui se plaignait de maux de tête et de fatigue récurrents. Des tests approfondis après la présentation initiale n'ont pas permis d'identifier une cause.