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Medscape de granulomatose de Wegener

Medscape de granulomatose de Wegener
  1. Quelles sont les causes de la granulomatose de Wegener?
  2. Comment diagnostique-t-on la granulomatose de Wegener?
  3. Quelles sont les autres manifestations cliniques de la granulomatose de Wegener?
  4. La granulomatose de Wegener est-elle une maladie auto-immune??
  5. La maladie de Wegener est-elle guérissable?
  6. Quel est le taux de survie pour la granulomatose de Wegener?
  7. La granulomatose de Wegener disparaît-elle?
  8. Comment Wegener affecte-t-il les yeux?
  9. La granulomatose de Wegener est-elle génétique??
  10. La maladie de Wegener affecte-t-elle le cerveau?
  11. Quel est le meilleur traitement pour la vascularite?
  12. Quelle est la gravité de la granulomatose de Wegener?

Quelles sont les causes de la granulomatose de Wegener?

La granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement appelée Wegener) est une maladie rare de cause incertaine. Elle est le résultat d'une inflammation des tissus appelée inflammation granulomateuse et inflammation des vaisseaux sanguins («vascularite»), qui peut endommager les systèmes organiques..

Comment diagnostique-t-on la granulomatose de Wegener?

Une biopsie tissulaire est essentielle pour le diagnostic définitif de la granulomatose de Wegener. Les biopsies des voies respiratoires supérieures montrent une inflammation aiguë et chronique avec des changements granulomateux. Les biopsies rénales montrent généralement une glomérulonéphrite pauci-immunitaire nécrosante segmentaire et souvent angiocentrique (1).

Quelles sont les autres manifestations cliniques de la granulomatose de Wegener?

Les signes et symptômes de granulomatose avec polyangéite peuvent inclure: un drainage de type pus avec des croûtes du nez, une congestion nasale, des infections des sinus et des saignements de nez. Toux, parfois accompagnée de mucosités sanglantes. Essoufflement ou respiration sifflante.

La granulomatose de Wegener est-elle une maladie auto-immune??

La granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, est une maladie auto-immune multisystémique rare d'étiologie inconnue. Ses caractéristiques distinctives comprennent l'inflammation granulomateuse nécrosante et la vascularite pauci-immune dans les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille.

La maladie de Wegener est-elle guérissable?

Il n'y a pas de remède pour la granulomatose avec polyangéite, mais les perspectives à long terme, avec un traitement médical approprié, sont très bonnes. Dans de nombreux cas, un traitement rapide peut entraîner une rémission, ce qui signifie que la personne ne présente aucun signe ou symptôme de la maladie. Des rechutes peuvent survenir après la fin du traitement médical.

Quel est le taux de survie pour la granulomatose de Wegener?

Les taux de survie à 1 et 5 ans étaient de 87,8 et 71,6% pour tous les patients, mais inférieurs pour le MPA (80 et 55%) par rapport à WG (95 et 83%; p = 0,001), bien que la différence ne soit pas significative analyse multivariée. Le SMR était de 2,77 (IC à 95% 2,02, 3,71) pour tous les patients.

La granulomatose de Wegener disparaît-elle?

La rémission signifie que la maladie disparaît ou que sa progression est ralentie, mais la maladie n'est pas guérie. Sans traitement médical, une personne diagnostiquée avec une granulomatose avec polyangéite a un risque élevé de mourir de la maladie dans les deux ans, généralement d'une insuffisance pulmonaire ou rénale..

Comment Wegener affecte-t-il les yeux?

Manifestations neuro-ophtalmologiques

La maladie inflammatoire orbitaire et les granulomes peuvent entraîner une diplopie ou une perte de vision due à une neuropathie optique compressive. Cette neuropathie résulte de l'infiltration des tissus adjacents par la masse orbitaire.

La granulomatose de Wegener est-elle génétique??

La cause de la granulomatose avec polyangéite n'est pas connue. Par rapport aux maladies avec des prédispositions génétiques évidentes, la génétique semble jouer un rôle relativement faible dans l'étiologie de la granulomatose avec polyangéite. Il est très rare que la granulomatose avec polyangéite survienne chez deux personnes de la même famille..

La maladie de Wegener affecte-t-elle le cerveau?

L'atteinte du système nerveux central en cas de granulomatose de Wegener (WG) est peu fréquente et conduit généralement à des anomalies du nerf crânien, des événements cérébrovasculaires et des convulsions. L'atteinte méningée est assez rare et est généralement due à la propagation d'une maladie adjacente à la base du crâne.

Quel est le meilleur traitement pour la vascularite?

Médicaments. Un corticostéroïde, comme la prednisone, est le type de médicament le plus couramment prescrit pour contrôler l'inflammation associée à la vascularite. Les effets secondaires des corticostéroïdes peuvent être graves, surtout si vous les prenez pendant une longue période. Les effets secondaires possibles comprennent la prise de poids, le diabète et des os affaiblis.

Quelle est la gravité de la granulomatose de Wegener?

La granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, est une maladie rare et potentiellement mortelle qui limite le flux sanguin vers plusieurs organes, y compris les poumons, les reins et les voies respiratoires supérieures. C'est un type de vascularite, une inflammation et une lésion des vaisseaux sanguins.

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