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La granulomatose avec polyangéite est un trouble rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins du nez, des sinus, de la gorge, des poumons et des reins. Anciennement appelée granulomatose de Wegener, cette affection fait partie d'un groupe de troubles des vaisseaux sanguins appelés vascularite. Il ralentit le flux sanguin vers certains de vos organes.
- Quelles sont les causes de la granulomatose de Wegener?
- La granulomatose de Wegener est-elle une maladie auto-immune??
- Comment diagnostiquez-vous la granulomatose de Wegener?
- Quel est le taux de survie pour la granulomatose de Wegener?
- La maladie de Wegener est-elle guérissable?
- Comment attrapez-vous la maladie de Wagner?
- Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de vascularite?
- La maladie de Wegener est-elle héréditaire?
- Est-ce que Wegener fonctionne dans les familles?
- La granulomatose de Wegener disparaît-elle?
- La maladie de Wegener affecte-t-elle le cerveau?
- Comment Wegener affecte-t-il les yeux?
Quelles sont les causes de la granulomatose de Wegener?
La granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement appelée Wegener) est une maladie rare de cause incertaine. Elle est le résultat d'une inflammation des tissus appelée inflammation granulomateuse et inflammation des vaisseaux sanguins («vascularite»), qui peut endommager les systèmes organiques..
La granulomatose de Wegener est-elle une maladie auto-immune??
La granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, est une maladie auto-immune multisystémique rare d'étiologie inconnue. Ses caractéristiques distinctives comprennent l'inflammation granulomateuse nécrosante et la vascularite pauci-immune dans les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille.
Comment diagnostiquez-vous la granulomatose de Wegener?
Une biopsie tissulaire est essentielle pour le diagnostic définitif de la granulomatose de Wegener. Les biopsies des voies respiratoires supérieures montrent une inflammation aiguë et chronique avec des changements granulomateux. Les biopsies rénales montrent généralement une glomérulonéphrite pauci-immunitaire nécrosante segmentaire et souvent angiocentrique (1).
Quel est le taux de survie pour la granulomatose de Wegener?
Les taux de survie à 1 et 5 ans étaient de 87,8 et 71,6% pour tous les patients, mais inférieurs pour le MPA (80 et 55%) par rapport à WG (95 et 83%; p = 0,001), bien que la différence ne soit pas significative analyse multivariée. Le SMR était de 2,77 (IC à 95% 2,02, 3,71) pour tous les patients.
La maladie de Wegener est-elle guérissable?
Il n'y a pas de remède pour la granulomatose avec polyangéite, mais les perspectives à long terme, avec un traitement médical approprié, sont très bonnes. Dans de nombreux cas, un traitement rapide peut entraîner une rémission, ce qui signifie que la personne ne présente aucun signe ou symptôme de la maladie. Des rechutes peuvent survenir après la fin du traitement médical.
Comment attrapez-vous la maladie de Wagner?
Le syndrome de Wagner est causé par des mutations du gène VCAN et est hérité de manière autosomique dominante. Le traitement varie en fonction des signes et des symptômes de chaque individu et peut inclure l'utilisation de lunettes ou de lentilles de contact et une chirurgie vitréo-rétinienne.
Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de vascularite?
Depuis 2010, la survie moyenne est passée de 99,4 à 126,6 mois, soit plus de deux ans. Les patients présentant une activité de la maladie plus élevée au moment du diagnostic, déterminée par le score d'activité de la vascularite de Birmingham, se sont également avérés avoir un pronostic plus sombre..
La maladie de Wegener est-elle héréditaire?
La cause de la granulomatose avec polyangéite n'est pas connue. Ce n'est pas contagieux et il n'y a aucune preuve qu'il est hérité. La condition peut entraîner une inflammation et un rétrécissement des vaisseaux sanguins et des masses tissulaires inflammatoires nocives (granulomes).
Est-ce que Wegener fonctionne dans les familles?
La cause de la granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener, est actuellement inconnue. Cependant, il ne semble pas fonctionner dans les familles. Par exemple, il y a eu des cas dans lesquels un jumeau identique a la condition et l'autre pas.
La granulomatose de Wegener disparaît-elle?
La rémission signifie que la maladie disparaît ou que sa progression est ralentie, mais la maladie n'est pas guérie. Sans traitement médical, une personne diagnostiquée avec une granulomatose avec polyangéite a un risque élevé de mourir de la maladie dans les deux ans, généralement d'une insuffisance pulmonaire ou rénale..
La maladie de Wegener affecte-t-elle le cerveau?
L'atteinte du système nerveux central en cas de granulomatose de Wegener (WG) est peu fréquente et conduit généralement à des anomalies du nerf crânien, des événements cérébrovasculaires et des convulsions. L'atteinte méningée est assez rare et est généralement due à la propagation d'une maladie adjacente à la base du crâne.
Comment Wegener affecte-t-il les yeux?
Manifestations neuro-ophtalmologiques
La maladie inflammatoire orbitaire et les granulomes peuvent entraîner une diplopie ou une perte de vision due à une neuropathie optique compressive. Cette neuropathie résulte de l'infiltration des tissus adjacents par la masse orbitaire.
